Dia Mundial da Hemofilia alerta para a necessidade de tratamento adequado aos pacientes

Para lembrar o Dia Mundial da Hemofilia, em 17 de abrilde abril (sábado), vários eventos serão promovidos por associações de pacientes em todo o país. Os eventos buscam conscientizar a população para as dificuldades geradas pela doença e chamar a atenção das autoridades para a necessidade de oferecer tratamento adequado aos pacientes.

As ações são iniciativas da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH), que também promoverá no dia 16 de abril, em São Paulo (SP), um encontro nacional dos líderes de associações de pacientes para discutir a situação do tratamento atual para a hemofilia no Brasil e as perspectivas para o futuro. O evento será coordenado pela presidente da FBH, Tânia Maria Onzi Pietrobelli e contará com a presença da Dra. Sylvia Thomas, vice-presidente médica da federação, responsável pelo atendimento multidisciplinar do Hemocentro do Mato Grosso, em Cuiabá, e do Dr. Erich de Paula, hematologista da Unidade de Hemofilia da Unicamp (Universidade de Campinas), São Paulo. A FBH atua dentro das mesmas diretrizes da Federação Mundial de Hemofilia (WHF), que definiu como tema deste ano “Tratamento para todos e as muitas faces dos problemas de coagulação”.

A hemofilia é uma doença genética ligada ao cromossomo X, que acomete quase exclusivamente indivíduos do sexo masculino e é causada pela ausência de uma proteína que ajuda na coagulação. O tratamento é feito com a reposição da proteína ausente no sangue.

Atualmente, o tratamento oferecido pelo Ministério da Saúde é feito por demanda, ou seja, a medicação é oferecida após o início de uma hemorragia. Porém, este tratamento não previne as deformidades articulares e não garante boa qualidade de vida. O ideal é que se faça a prevenção com a reposição do fator coagulante, de duas a três vezes por semana, a chamada profilaxia.

O objetivo da profilaxia é possibilitar uma vida plena ao indivíduo com hemofilia, já que essa prevenção evita lesões, principalmente nas articulações, que muitas vezes causam incapacidades físicas. O tratamento profilático primário é recomendado pela Federação Mundial de Hemofilia e pela Organização Mundial de Saúde como uma das principais medidas disponíveis para garantir a integridade física, psíquica e social dos pacientes, possibilitando uma vida plena ao indivíduo com hemofilia.

O conhecimento do tratamento profilático pelos pacientes e por toda a população é fundamental para que ele seja priorizado pelas políticas públicas de saúde. A profilaxia para os hemofílicos já é tratamento padrão em países como Estados Unidos, Canadá, Argentina e Venezuela. No Brasil, é oferecida apenas no Distrito Federal. Os pacientes do estado de São Paulo também poderão ser beneficiados em breve. Segundo dados de 2007, do Programa de Coagulopatias Hereditárias, do Ministério da Saúde, estima-se que o país conte com 11.833 mil hemofílicos e que outros 3.661 estão subdiagnosticados.

A hemofilia - A hemofilia caracteriza-se pela ausência de um tipo de proteína da coagulação no sangue. O tratamento é feito com a reposição dessas substâncias, chamadas de fator. A maioria dos hemofílicos (85%) é do tipo A e necessitam do fator VIII. Outra parte, do tipo B, usa o fator IX. E um grupo menor de pacientes necessita do fator Von Willebrand.

A hemofilia atinge 1 em cada 10 mil meninos.Trata-se de uma doença genética ligada ao cromossomo X e acomete quase exclusivamente indivíduos do sexo masculino. Os sintomas da doença aparecem no primeiro ano de vida - quando a criança começa a engatinhar - e são caracterizados por manchas roxas na pele, hematomas, sangramentos nas articulações e até hemorragia cerebral. O diagnóstico é dado após avaliação clínica e realização de exames laboratoriais que medem o tempo de coagulação. O histórico familiar também é avaliado, pois se trata de uma doença hereditária. No entanto, um terço dos casos acontece por mutações genéticas, aparecendo como primeiro caso na família.

A hemofilia é classificada em três níveis – grave, moderada e leve. Os tratamentos disponíveis no Brasil são baseados em medicamentos derivados de plasma humano e medicamentos recombinantes, que contém em sua formulação a proteína de coagulação que o organismo necessita, mas muito mais seguros, já que não apresentam risco de contaminação.

Existem dois tipos de tratamento para assistência aos pacientes com hemofilia: tratamento por demanda, quando o fator de coagulação é aplicado somente após a ocorrência de um episódio hemorrágico; e o tratamento profilático, quando o fator é infundido preventivamente aos episódios, de duas a três vezes por semana, com o objetivo de evitar possíveis sangramentos.

O hemofílico pode levar uma vida normal, desde que faça o tratamento corretamente. Quando o paciente não realiza o tratamento pode apresentar alterações crônicas, irreversíveis e progressivas. Uma das principais complicações da doença são os comprometimentos das articulações, que muitas vezes resultam na necessidade do uso de próteses ortopédicas e geram incapacitação física, que limita ou até impossibilita uma vida produtiva. [ www.hemofiliabrasil.org.br | www.wfh.org]

. Dra. Sylvia Thomas, Hematologista, Vice-Presidente Médica da Federação Brasileira de Hemofilia