Uma associação para pacientes de HPN

Desde meados de 2009, a ABHPN assiste, apoia e auxilia os pacientes com Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), uma doença rara e crônica que afeta várias partes do corpo e pode levar à morte.

Fundada em 6 de agosto de 2009, a Associação Brasileira de HPN [www.abhpn.com.br)]é uma associação de direito privado, com fins não econômicos, que tem o compromisso de prestar serviços de apoio e esclarecimentos aos portadores de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) e seus familiares e, ainda, estimular o intercâmbio de informações sobre a síndrome entre os profissionais de saúde.

Com sede em São Bernardo do Campo – SP, a associação já conta com associados de várias partes do Brasil, todos portadores da doença. É dirigida por Helio Caratin, que se dedica à causa com exclusividade.

“Apesar de ainda no início, já provamos que somos um grupo bastante empenhado”, afirma Caratin, “e um exemplo é o Primeiro Encontro Brasileiro do Paciente com HPN, realizado em abril, em São Paulo, que contou com a presença de pacientes de diversos estados do Brasil e o apoio de médicos e especialistas”.

HPN - A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença rara, não hereditária, que afeta cerca de 8.000 a 10.000 pessoas na América do Norte e na Europa ocidental. No Brasil, dia-a-dia são diagnosticados novos pacientes, existindo no momento em torno de 200 casos detectados. Pode afetar homens e mulheres de todas as raças e idades, sendo mais comum entre os 20 e 40 anos.

O nome Hemoglobinúria Paroxística Noturna significa, literalmente, a presença de hemoglobina (um componente dos glóbulos vermelhos) periódica na urina, atividade esta que ocorre à noite. Mas, na verdade, menos de um terço das pessoas com HPN tem hemoglobina na urina quando o diagnóstico é concluído.

Trata-se de uma mutação adquirida que faz com que alguns ou todos os glóbulos vermelhos do sangue sejam destruídos por um processo chamado hemólise. Os sinais e sintomas da doença não são específicos, são imprevisíveis e, em geral, semelhantes aos de outras doenças.

A forma mais comum de HPN apresenta uma anemia hemolítica crônica. A anemia é a diminuição dos níveis de hemoglobina (componente dos glóbulos vermelhos) na circulação, cuja principal função é o transporte de oxigênio dos pulmões para o conjunto de células.

Causas visíveis que demonstram a possibilidade de um paciente ter HPN é a urina de cor escura (semelhante à Coca-Cola), icterícia ou esplenomegalia (baço aumentado). Dentre os principais sintomas estão cansaço e exaustão, fraqueza constante, sono durante o dia, respiração difícil, desmaios, problemas para dormir e engolir, falta de apetite, dor abdominal.

Quando não controlada, a doença pode causar insuficiência e falência renal, derrame, AVC, infarto, disfunção cardíaca, hipertensão pulmonar e insuficiência hepática. A fatalidade pode ocorrer caso o paciente seja acometido por trombose venosa ou arterial.

O transplante de medula óssea é, atualmente, a única terapia curativa existente para a HPN. Contudo, por ser muito recente, infelizmente, ainda existem muitos riscos associados ao método e nem todos os pacientes estão aptos ao transplante.

Terapias paliativas (como transfusões, hormônios esteroides, andrógenos, anticoagulantes e suplementos vitamínicos) podem aliviar os sintomas de HPN, mas a única medicação disponível mundialmente é a terapia com anticorpo monoclonal, de administração intravenosa laboratorial, normalmente a cada 15 dias e por toda a vida.

No Brasil, a medicação só é obtida mediante processo jurídico movido pelo paciente. Trata-se de um desenvolvimento obtido através de biotecnologia por apenas um único laboratório no mundo e que se encontra em processo regulatório junto à Anvisa. [ www.abhpn.com.br ].