Hemofílicos terão benefícios com implantação da profilaxia primária para evitar sequelas

Promoção da qualidade de vida, inserção na sociedade e redução das sequelas musculoesqueléticas causadas pela doença estão entre as conquistas dos portadores de hemofilia, alcançadas com a implantação do primeiro Protocolo Brasileiro de Profilaxia Primária, elaborado pelo Comitê de Coagulopatias da Secretaria de Saúde do Estado de São Paulo.

Essa medida terapêutica visa evitar e reduzir as complicações hemorrágicas próprias da hemofilia, por meio da injeção de quantidade adequada do fator da coagulação deficiente no organismo do paciente. A hemofilia é caracterizada por um distúrbio genético de uma das proteínas do sangue envolvidas na produção dos fatores da coagulação e que em quantidades insuficientes pode provocar sangramentos profundos e prolongados.

“Os sangramentos mais comuns nos hemofílicos acontecem nas articulações e podem gerar sequelas para o resto da vida, como dor crônica, deformidades ósseas e limitação dos movimentos. A profilaxia primária protegerá os pacientes de hemorragias espontâneas, fazendo com que eles mantenham suas atividades de vida diárias o mais próximo possível da normalidade”, argumenta a hematologista Vitória Pinheiro, do Centro Infantil Boldrini, hospital especializado no tratamento de crianças e adolescentes com doenças do sangue. Atualmente, cerca de 200 hemofílicos são atendidos pelo Boldrini.

Com a adoção da profilaxia primária, o hemofílico não será o único beneficiado. O sistema de saúde em geral e a sociedade também sentirão os reflexos dessas medidas. “O grande benefício é ver o hemofílico inserido na sociedade, participando de sua comunidade. Com o uso da profilaxia primária, essas pessoas reduzirão as faltas ao trabalho e o número de aposentadorias precoces decorrentes das sequelas dos sangramentos”, explica a coordenadora do Programa de Hemofilia do Boldrini, enfermeira Carmen Rodrigues.

A profilaxia primária como forma de tratamento ainda não é utilizada em todos os hospitais do Brasil, pois ainda depende da aquisição do fator de coagulação em quantidades suficientes para o Programa. A distribuição será feita pela Secretaria de Saúde.

Hemofilia- No dia 17 de abril é comemorado o Dia Mundial da Hemofilia, doença que atinge cerca de 15 mil pessoas no Brasil. O hemofílico possui menor quantidade ou ausência dos fatores de coagulação VIII ou IX e por isso existem duas formas de hemofilia: a do tipo A, mais comum, que ocorre devido à deficiência do fator VIII; e a hemofilia do tipo B, causada pela deficiência do fator IX.

A hemofilia afeta o sexo masculino, pois o gene que causa a hemofilia é transmitido pelo cromossomo X. Neste caso, a mulher portadora do gene da hemofilia tem 50% de chance de transmitir a doença para o filho do sexo masculino. Já a criança do sexo feminino, nascida de mãe portadora do gene da hemofilia não desenvolve a doença.

O diagnóstico da hemofilia deve ser feito através do exame da dosagem do nível dos fatores da coagulação. Um sangramento anormal, ou espontâneo, pode ser indicador da doença. Esse sangramento deve ser observado a partir das inevitáveis quedas e batidas que crianças de 1 a 3 anos sofrem, causando sangramentos na pele, nas nádegas, nos joelhos, nos lábios e na língua. Os sangramentos (hemorragia) podem envolver ainda músculos e articulações com inchaço doloroso e diminuição do movimento, geralmente da articulação do cotovelo, joelho ou tornozelo.

Boldrini- O Centro Infantil Boldrini, referência latino-americana, há 33 anos atua no cuidado a crianças e adolescentes com câncer ou de doenças do sangue. Atualmente, o Boldrini trata cerca de 7 mil pacientes de diversas cidades brasileiras e alguns de países da América Latina, a maioria (80%) pelo SUS.