Hemofilia

Acesso a atendimento multidisciplinar promove mais qualidade de vida aos pacientes. O trabalho conjunto de médicos, enfermeiros, fisioterapeutas, psicólogos, dentistas assistentes sociais e nutricionistas é essencial para a saúde global das pessoas com hemofilia.

Assim como portadores de outras doenças crônicas, as pessoas com hemofilia podem ter mais qualidade de vida se receberem tratamento e cuidados adequados. A hemofilia é resultado da deficiência de fatores da coagulação do sangue, que deixa os pacientes suscetíveis a sangramentos que na maioria das vezes ocorrem internamente e podem acontecer mesmo sem evidências de traumas. Se não forem tratados adequadamente, esses sangramentos causam sequelas, que prejudicam a qualidade de vida do paciente e seus familiares. Além disso, antes de da realização de cirurgias ou mesmo procedimentos simples, é necessário receber preventivamente doses extras de fator de coagulação para evitar complicações.

Atualmente, a maioria das pessoas com hemofilia no Brasil recebe o tratamento por demanda, quando a reposição do fator de coagulação é feita apenas depois de episódios hemorrágicos. No entanto, a Organização Mundial de Saúde e a Federação Mundial de Hemofilia recomendam o tratamento profilático, isto é, a reposição feita de forma preventiva, de duas a três vezes por semana, mesmo que o paciente não tenha sangramentos. “Como as hemorragias mais frequentes são nas articulações e provocam a destruição óssea, levando à deficiência física e dores permanentes, é imprescindível que se faça a profilaxia para que estas pessoas tenham uma vida plena e inserida na sociedade”, diz Tania Onzi Pietrobelli, presidente da Federação Brasileira de Hemofilia.

Para quem convive com essa realidade, o atendimento multidisciplinar, ou multiprofissional, torna-se ainda mais essencial para a promoção da saúde global e qualidade de vida do paciente, seus familiares e cuidadores. Segundo a Dra. Margareth Castro Ozelo, hematologista e responsável pela Unidade de Hemofilia do Hemocentro da Unicamp (Universidade Estadual de Campinas), o atendimento multidisciplinar faz com que o trabalho de cada especialidade envolvida no tratamento tenha resultados mais positivos para os pacientes. “Um colabora com o outro e isso torna o resultado final muito melhor”, explica a médica.

O atendimento da pessoa com hemofilia envolve diversas especialidades, que começam com o médico hematologista, responsável pelo diagnóstico correto da doença e sua gravidade, que pode ser leve, moderada ou grave. O papel da enfermagem também é fundamental na rotina de cuidados, tanto para a aplicação do fator de coagulação, como para o treinamento que possibilita que o próprio paciente ou seus cuidadores realizem a aplicação em casa.

Na residência do paciente, entra em cena o assistente social, que avalia se há condições para o tratamento domiciliar. O acompanhamento psicológico também é importante para evitar que a doença traga prejuízos no desenvolvimento da criança.

O trabalho de outros profissionais, como o fisiatra, ortopedista e fisioterapeuta está ligado à recuperação dos pacientes que sofrem lesões articulares. Como os sangramentos causados pelo distúrbio na coagulação são espontâneos e internos, muitos deles costumam comprometer as articulações, prejudicando os movimentos.

De acordo com a Dra. Margareth, o ideal é que todos os pacientes passem por uma avaliação completa anualmente, independente de terem ou não problemas. “É claro que se há qualquer problema ao longo do ano, são direcionados para o atendimento adequado imediatamente, mas é importante acompanhar permanentemente”, explica. Procedimentos de rotina, como os odontológicos, também exigem técnicas específicas em portadores de hemofilia. “O dentista deve avaliar a extensão do problema, a melhor forma de tratá-lo e comunicar ao hematologista, que definirá a necessidade da reposição preventiva do fator de coagulação”, explica a hematologista.

Nos últimos anos, os profissionais de nutrição também passaram a desempenhar um importante papel junto a alguns pacientes de hemofilia. Embora não exista nenhuma restrição alimentar ou indicação de dieta, por causa da restrição às atividades físicas que alguns pacientes possuem, alguns pacientes acabam ficando mais propensos à obesidade, o que exige a intervenção do nutricionista.

Apenas grandes centros contam com equipes multiprofissionais

A médica alerta para o fato de que o acesso ao atendimento multidisciplinar traz mais tranquilidade ao paciente e seus familiares, mas ainda está restrito aos grandes centros de referência, que normalmente só existem nas capitais estaduais. “Normalmente, o paciente só vai ao centro para receber a medicação que é levada para casa. É essencial que ele reconheça a importância do tratamento global e tenha acesso a ele, pois isso evitará complicações da doença e permitirá que se desenvolva de forma plena, integrado à sociedade”, afirma.

Entenda o papel de cada profissional:

A hemofilia é um distúrbio hemorrágico de origem genética causado pela alteração do fator VIII (hemofilia A) ou fator IX (hemofilia B), proteínas responsáveis pela coagulação do sangue e o tratamento é feito com a reposição da proteína deficiente, chamada de fatores de coagulação.

A hemofilia do tipo A (deficiência do fator VIII) é a mais comum, e é classificada em três níveis: leve, moderada e grave. Por estar ligada ao cromossomo X, a doença acomete quase exclusivamente indivíduos do sexo masculino, com uma prevalência de um a cada 10 mil nascimentos. Nos casos graves, os sintomas aparecem no primeiro ano de vida, em geral quando a criança começa a engatinhar, e são caracterizados por manchas roxas na pele, hematomas, sangramentos nas articulações e até hemorragia cerebral.

O diagnóstico da hemofilia é dado após avaliação clínica e realização de exames laboratoriais específicos, que incluem a dosagem dos fatores de coagulação no sangue. Por ser hereditária, o histórico familiar também é avaliado, mas cerca de um terço dos casos acontece por mutação genética, em famílias sem histórico de outros casos de hemofilia.

O tratamento da hemofilia pode ser realizado por demanda, aplicando-se o fator de coagulação somente após a ocorrência de um episódio hemorrágico; ou como profilaxia, com aplicação periódica do fator para evitar possíveis sangramentos. Entre as pessoas com hemofilia, 80% têm o tipo A e necessitam da reposição de fator VIII de coagulação. O restante, que possui o tipo B, necessita do fator IX.

O tratamento oferecido pelo Ministério da Saúde no Brasil é baseado em medicamento derivado de plasma que contém em sua formulação a proteína de coagulação que o organismo necessita. Além do medicamento derivado de plasma, existe também os concentrados de fator recombinante, uma opção mais moderna de tratamento, desenvolvida através de alta tecnologia, sem a utilização de produtos plasmáticos humanos. Portanto os produtos recombinantes são considerados mais seguros pois não possuem risco de transmissão de doenças, apesar de atualmente os produtos derivados de plasma não oferecerem mais riscos de contaminação, como acontecia no passado.

As pessoas com hemofilia podem ter qualidade de vida, sem nenhuma limitação, desde que recebam o tratamento adequado. Quando o paciente não realiza o tratamento podem acontecer alterações crônicas, irreversíveis e progressivas. Uma das principais complicações da doença são os comprometimentos das articulações, que muitas vezes resultam na necessidade do uso de próteses ortopédicas e geram incapacitação física, que limita ou até impossibilita uma vida produtiva.

Federação Brasileira de Hemofilia (FBH)-Fundada em 1976, a Federação Brasileira de Hemofilia tem como missão advogar pelo tratamento e qualidade de vida de todas as pessoas com Hemofilia, doença de von Willebrand e outras coagulopatias hereditárias no Brasil. Com 24 associações de pacientes filiadas, atua junto ao governo e à comunidade científica por uma melhor política de tratamento. A FBH é filiada a Federação Mundial de Hemofilia que oferece suporte às organizações mundiais para a conquista de tratamento para todos. Site: www.hemofiliabrasil.org.br