Dia do Hemofílico - 04 de Janeiro

Data serve de reflexão sobre a doação de sangue e de alerta para os sintomas nas crianças. Uma em cada dez mil pessoas sofre de hemofilia no mundo. No Brasil, há cerca de nove mil hemofílicos.Os pais devem ficar atentos aos sintomas, como manchas roxas em bebês e crianças, entre outros.

O que é hemofilia? A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue, transmitido dos pais para os filhos no momento em que a criança é gerada. É uma doença caracterizada pela desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se, quase exclusivamente, no sexo masculino, salvo em casos excepcionais.

O gene que causa a hemofilia é transmitido por um dos cromossomos sexuais X. O fato é que as mulheres não desenvolvem a doença porque o cromossomo X anômalo é protegido pelo X normal, ao contrário do sexo masculino, em que a composição XY permite a manifestação da doença pelo cromossomo X afetado. Assim, as mulheres podem ser portadoras do distúrbio e transmite-o ao filho do sexo masculino, no qual a doença é presente.

“A enfermidade é antecipada, em boa parte das vezes, mediante história familiar: nos recém-nascidos, que dificilmente são sintomáticos, podem se apresentar hematomas na cabeça ou no interior do cérebro, como também sangramento excessivo durante circuncisão. Na maioria das vezes as manifestações ocorrem após 1 ano, com o início do desenvolvimento da marcha. Embora os sangramentos possam se dar em qualquer órgão, na grande maioria dos casos eles são musculares ou articulares ,com restrição dos movimentos, principalmente de joelho, tornozelo e cotovelo, e deformidades sérias nos casos mal abordados . Esses sangramentos podem decorrer de pequenas batidas, nos bebês ou crianças, mas são espontâneos nos pacientes mais gravemente deficientes”, alerta o pediatra e hematologista Paulo Taufi Maluf Júnior (CRM/SP 21.769), do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas e do Hospital Sírio-Libanês.

Tipos de hemofilia-Existem as hemofilias A e B, sendo a A a mais comum. A gravidade da doença é variável, pode ser ligeira, moderada e severa. A hemofilia é ligeira quando a atividade do fator de coagulação é superior a 5% da sua atividade normal; moderada quando esta atividade está entre 1% e 5% e grave quando é inferior a 1%.

“Tanto a prevenção correta como o tratamento imediato são imprescindíveis não se danificarem articulações, ossos, nervos e outros tecidos”, explica o Prof. Dr. Paulo Taufi Maluf Junior.

Tratamento-No Brasil, todos os hemofílicos têm direito a receber de graça do Sistema Único de Saúde (SUS) os medicamentos e o tratamento. Alguns adultos estão treinados para fazer a reposição do fator deficitário com a autoaplicação, por via endovenosa; mas também é possível fazer a reposição em um centro hematológico.

O Prof. Dr. Paulo Maluf esclarece que os concentrados de fatores de coagulação utilizados para a reposição são retirados do plasma (porção líquida do sangue humano) de doadores, e a adoção de medidas bem estabelecidas permitem que se tornem inativos vírus como o da AIDS (HIV) e o da hepatite C (HCV), evitando-se a transmissão de doenças.

“Os hemofílicos sangram mais vezes e por mais tempo que as pessoas com níveis normais de proteínas”, afirma o médico.

A origem da data-No Brasil, o Dia do Hemofílico é lembrado em 04 de janeiro, data do falecimento do cartunista, desenhista, jornalista e escritor brasileiro, Henrique de Souza Filho, o Henfil.

Henfil morreu, em 1988, aos 43 anos, no Rio de Janeiro. Hemofílico (como seus dois irmãos, o sociólogo Betinho e o músico Francisco Mário), Henfil contraiu AIDS em uma transfusão de sangue, ocorrência comum na época, já que havia ainda pouco conhecimento sobre a doença e a necessidade de cuidados específicos para preveni-la.

A data é popular para a reflexão dos brasileiros a respeito da importância da doação de sangue, sendo que o Dia Internacional da Hemofilia é lembrado em 17 de abril. Segundo a Organização Mundial da Saúde, uma em cada 10 mil pessoas sofrem de hemofilia. No Brasil, há cerca de 9 mil hemofílicos.