Evolução na terapia da hemofilia garante qualidade de vida ao paciente

Tratamento preventivo diminui a chance de episódios hemorrágicos e complicações em músculos e articulações.

Família reunida no parque em tarde ensolarada. Crianças correndo pelo gramado, a brincadeira do momento é o famoso pique-esconde. O filho mais novo, não tão habilidoso como os irmãos, ao correr para se esconder tropeça em um pedaço de madeira preso ao chão e se machuca na calçada de concreto. Esse episódio seria comum para qualquer pessoa que convive com crianças. Mas nessa história, a criança é portadora de hemofilia. Neste caso, você saberia o que fazer?

Classificada como rara, a hemofilia é uma das coagulopatias hereditárias, e estima-se que atingem quase 20 mil pessoas no Brasil. Caracterizada pela ocorrência de hemorragias de gravidade variável, de forma espontânea e/ou pós-traumática, a hemofilia é decorrente da deficiência do fator VIII (hemofilia A) ou fator IX (hemofilia B) de coagulação. O gene causador da doença está localizado no cromossomo X, sendo a mulher capaz de transmitir o gene defeituoso para seus filhos e filhas. É muito raro, mas pode acontecer de uma menina nascer com hemofilia, isso se o pai tiver hemofilia e a mãe for portadora da doença ou caso haja duas mutações nos cromossomos X ao mesmo tempo. Em geral, as mulheres não apresentam sintomas da doença, sendo o filho do sexo masculino o que pode manifestar a enfermidade.

Realizado já nos primeiros meses de vida, o diagnóstico é feito através de exame da dosagem do nível dos fatores da coagulação. Mas quando a criança está em uma idade mais avançada, um sangramento anormal, ou espontâneo, pode indicar a existência da doença. “Esse sangramento deve ser observado a partir das primeiras quedas que as crianças sofrem, e que causam sangramentos ou roxos na pele”, afirma a hematologista responsável pelo Setor de Hemofilia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), Dra. Sandra Vallin Antunes. Os sangramentos podem ainda ser internos envolvendo músculos e articulações, causando inchaço e dor.

Para a criança da história acima, mesmo já tendo sido diagnosticada ela não recebia um tratamento preventivo adequado, e a atitude mais correta foi encaminhá-la imediatamente ao hemocentro para aplicação do concentrado de fator de coagulação, para que o sangramento parasse mais rapidamente. Caso contrário, dependendo da gravidade da lesão, a criança correria risco de vida. Em todo caso, se há dúvida sobre tratar uma hemorragia ou não, sempre opte pelo uso do fator de coagulação.

No entanto, o desfecho dessa história seria diferente se essa criança fizesse a profilaxia, um tratamento preventivo em que o paciente é medicado antes mesmo de ocorrer qualquer sangramento, assim o corpo já estaria pronto para minimizar as consequências do trauma, diminuindo a chance de hemorragia, mesmo que não excluísse essa possibilidade.

No passado, era difícil encontrar uma pessoa adulta com hemofilia que não tivesse sequelas, andando com muletas ou até mesmo em cadeira de rodas. Isso porque os sangramentos internos causam edemas, muita dor e alteração da articulação. “Se os sangramentos forem frequentes e não tiverem tratamento adequado podem causar a perda de movimento, atrofia muscular e enrijecimento da articulação ao longo do tempo”, afirma a especialista.

A boa notícia é que esse cenário tem evoluído no Brasil após a união de esforços entre associações de pacientes, médicos hematologistas e governo que resultou na criação de políticas públicas para o tratamento da hemofilia, garante a hematologista. “Até o final da década de 80 não havia no Brasil uma diretriz sobre o tratamento e cada Estado adotava um sistema próprio. No início dos anos 90 essa realidade começou a mudar após as iniciativas em conjunto com o governo, quando o Brasil passou a cadastrar seus pacientes e unificar o tratamento. Com isso os centros de atendimento tiveram melhores condições para tratar seus pacientes”, completa Vallin.

Para receber o tratamento o paciente com hemofilia deve se cadastrar em um dos Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) distribuídos pelo país, onde pode encontrar tratamento multidisciplinar, garantindo atendimento eficaz e que proporcionará qualidade de vida.

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