O Brasil avança no apoio aos pacientes com epidermólise bolhosa

Fundação Urgo E Debra Brasil, unidas em prol de uma doença rara, desconhecida e geradora de preconceito.

A Fundação Urgo e a Debra Brasil , realizaram em São Paulo, neste último mês, no Hospital Israelita Albert Einstein, o evento de assinatura do acordo de parceria e aporte financeiro da Fundação Urgo às atividades da Fundação Debra Brasil para o ano de 2018, para o tratamento dos doentes de Epidermólise Bolhosa (EB). Talvez você nunca tenha ouvido falar desta doença, mas ela faz parte da vida de algumas famílias brasileiras que sofrem com a falta de cobertura médica, de meios adequados de tratamento e até mesmo com o desconhecimento geral da sociedade sobre a doença, um fator que gera preconceitos.

Não se trata de uma doença fácil. As pessoas que nascem com esta doença, possuem uma deficiência no colágeno, que é o “cimento” que une as camadas de nossa pele. As crianças são conhecidas como “crianças-borboleta”, pois a pele se assemelha, pela fragilidade, às asas de uma borboleta.

Do ponto de vista clínico, as lesões da Epidermólise Bolhosa são comumente extensas e predominam em áreas de maior atrito, como nas extremidades. Estas lesões podem evoluir com cicatrizes, que podem levar a uma fusão dos dedos das mãos e dos pés e a retrações articulares. Isso expõe os pacientes a complicações infecciosas, principal causa de óbito nos primeiros anos de vida, complicações nutricionais e sistêmicas, sobretudo o desenvolvimento de tumores agressivos de pele, que constitui a primeira causa de óbito nos jovens e adultos.

Existem mais de 30 subtipos de EB no mundo e um estudo na Inglaterra indica que haveria 1 caso a cada 17.000 crianças nascidas, o que significa 30 mil casos na Europa e 500 mil no mundo. Pela OMS, seriam 19 casos para cada 1 milhão de nascidos. No Brasil, não há dados oficiais, mas a Debra Brasil, associação nacional sem fins lucrativos, que busca difundir o conhecimento sobre a doença e apoiar pacientes e familiares, estima em torno de 1600 pacientes.

Como explica a Dra. Jeanine Magno Frantz, Presidente da Debra Brasil, “de 25 a 31 de outubro deste ano, a Debra Brasil realizou a Semana de Conscientização da Epidermólise Bolhosa (EB). Durante este período, em uma única semana foram descobertas 5 crianças nascidas com a EB no Brasil: 1 no Acre, 1 em São Paulo, 2 em Santa Catarina e 1 na Paraíba. Hoje já estão cadastrados 735 pacientes no país, mas, pela própria falta de informação da classe médica, as crianças não são identificadas com a doença logo após o nascimento, e são tratadas de forma errônea, com altas doses de corticoides e antibióticos, o que diminui a imunidade das crianças e favorece o surgimento de infecções, dificultando ainda mais o tratamento posterior. No caso destes pacientes, continua a Dra. Jeanine, a dor é permanente. Mesmo o simples contato com as roupas pode ser extremamente doloroso. Toda a forma de EB afeta o paciente em sua vida quotidiana. Os cuidados obrigam as famílias a se organizarem ao redor da vida do paciente. No Brasil, ainda estamos em um estágio inicial do tratamento da doença, em fase de conscientização”.

Epidermolise bolhosa, quais as chances de cura? O Hospital Israelita Albert Einstein assinou em 2016, com o Ministério da Saúde e o SUS, o primeiro.

Protocolo de Pesquisa para o tratamento de doenças raras, obtendo autorização para realizar o transplante em até 11 pacientes com doenças raras, entre elas, a Epidermólise Bolhosa.No entanto, não são todas as crianças que se encontram em condições de realizar o transplante.

O transplante é um tratamento invasivo e ofensivo, pois exige que se “zere” antecipadamente a medula do paciente, através de quimioterapia. É preciso que se tenha critérios muito claros de inclusão e exclusão, porque o transplante traz muitos riscos e estes devem ser compartilhados com a família. A cura para a Epidermólise Bolhosa ainda não existe. Nem mesmo os trabalhos recentemente desenvolvidos na Itália pelo Dr. Michele De Luca, em Modena, são ainda conclusivos. Por enquanto são esperanças. Isso torna a inciativa de atores como a Fundação Urgo mais importantes ainda.A Fundação Urgo surgiu como objetivo de estender o compromisso dos Laboratórios Urgo com a saúde pública, apoiando associações como a Debra em vários países do mundo. Ela concentra suas ações em três áreas principais de atuação: apoio à pesquisa científica, apoio na educação em saúde e iniciativas de saúde preventiva para incentivar profissionais da saúde com bolsas e prêmios científicos.

Como explica Pierre Moustial, Administrador da Fundação Urgo que esteve no Brasil para o evento de assinatura do acordo de parceria e aporte financeiro às atividades da Debra Brasil para o ano de 2018, “a atuação da Fundação Urgo começou na Ásia e hoje ela já se estende a vários países como China, Tailândia, França, Vietnã, Polônia, Colômbia, Brasil e Chile. Em todos estes países, a Fundação Urgo trabalha para ajudar as Debras locais a explicar às autoridades de saúde pública destes países, bem= como ao corpo médico, que esta doença necessita de uma abordagem conjunta pelas autoridades, pais, corpo clínico, enfermeiros e sociedade”.

Para 2018, a Fundação Urgo apoiará a Debra Brasil no projeto de sequenciamento genético de cerca de 100 pacientes brasileiros; na realização de encontros regionais e no intercâmbio de informações em Congresso da Debra Internacional e na doação de curativos para compor kits de recém-nascidos, totalizando R$ 75 mil.

As doenças raras são também importantes devido ao avanço tecnológico que produzem. Os estudos e pesquisas realizados para a busca da cura de doenças raras, permitem a descoberta de cura para outras doenças, por vezes menos graves, mas que também não possuem ainda tratamento. De onde se pode concluir que, apesar de atingir um número menor de indivíduos, os conhecimentos adquiridos com estas doenças, sobre a fisiopatologia e tratamentos, podem, por similaridade, ajudar no cuidado da Saúde de outros doentes e doenças.

A Fundação Debra Brasil é uma Associação nacional, sem fins lucrativos, que visa difundir o conhecimento da doença epidermólise bolhosa (EB), de forma a auxiliar que as pessoas com EB tenham qualidade de vida, tendo acesso aos tratamentos médicos adequados, além de aumentar a conscientização e o conhecimento sobre essa enfermidade, junto aos profissionais de saúde e à população em geral. http://debrabrasil.com.br

A Fundação Urgo dedica-se à promoção da saúde pública através da atuação em três domínios: o apoio à pesquisa científica, o acompanhamento das ações de prevenção de saúde e a atribuição de prêmios e bolsas. http://urgomedical.com.br/researchdevelopment/urgo-foundation/a-fundacao-urgo/